Aspectos generales de las opciones de tratamiento para la LLA infantil

Fases del tratamiento
Sitios santuario
        Sistema nervioso central (SNC)
        Testículos

Los niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA) deben ser atendidos en un centro con experiencia especializada en oncología pediátrica.[1] El tratamiento de la LLA infantil incluye normalmente quimioterapia administrada durante dos o tres años. Dado que tanto la mielodepresión como la inmunodepresión generalizada son consecuencias anticipadas de la leucemia y el tratamiento con quimioterapia, se debe vigilar a los pacientes muy de cerca en el momento del diagnóstico y durante el tratamiento.

Se debe disponer de inmediato de instalaciones adecuadas, tanto para el apoyo hematológico como para el tratamiento de infecciones u otras complicaciones, durante todas las fases del tratamiento. Aproximadamente 1 a 3% de los pacientes mueren durante el tratamiento de inducción y otro 1 a 3% muere durante la remisión inicial por complicaciones relacionadas con el tratamiento.[2,3]

En general, hay ensayos clínicos disponibles en todo el país para niños con LLA, con protocolos específicos diseñados tanto para niños con riesgo estándar (bajo) de fracaso del tratamiento como para aquellos con riesgo alto de fracaso del tratamiento. Los ensayos clínicos para niños con LLA por lo general se diseñan para comparar el tratamiento que se acepta actualmente como estándar para un grupo particular de riesgo con un enfoque de tratamiento potencialmente mejor, que puede mejorar los resultados de la supervivencia o disminuir la toxicidad relacionada con el régimen de tratamiento estándar. Muchas de las innovaciones terapéuticas que produjeron tasas mayores de supervivencia para los niños con LLA se establecieron mediante ensayos clínicos realizados en todo el país; por lo tanto, resulta apropiado ofrecer a los niños y adolescentes con LLA participar en un ensayo clínico. Es necesario que la planificación de tratamientos esté a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer infantil con experiencia y conocimientos especializados en el tratamiento de leucemias infantiles para determinar y establecer un tratamiento óptimo.

La asignación del tratamiento según el riesgo es una estrategia terapéutica importante que se utiliza para los niños con LLA. Este enfoque permite que se trate a los niños que tradicionalmente tienen un desenlace muy bueno con un tratamiento modesto y se los excluya de otro más intensivo y tóxico. Al mismo tiempo, permite que los niños que tradicionalmente tienen una probabilidad más baja de sobrevivir a largo plazo reciban un tratamiento más intensivo que puede aumentar su probabilidad de curación. (Para mayor más información sobre las características clínicas y de laboratorio que probaron tener valor pronóstico, consultar la sección de este sumario sobre Asignación del tratamiento según el riesgo).

El tratamiento de los niños con LLA se divide habitualmente de la siguiente manera:

1. Inducción de la remisión (en el momento del diagnóstico).

2. Terapia posinducción (tras lograr una remisión completa).
   • Terapia de consolidación o intensificación.

   • Terapia de mantenimiento o continuidad.

Un tratamiento exitoso para niños con LLA exige el control de la enfermedad sistémica (por ejemplo, médula ósea, hígado y bazo, ganglios linfáticos), así como la prevención o el tratamiento de la enfermedad extramedular, en particular en el sistema nervioso central (SNC). Aproximadamente 3% de pacientes tienen compromiso detectable del SNC según los criterios convencionales en el momento del diagnóstico (espécimen de líquido cefalorraquídeo con RGB de ≥5/μl con linfoblastos o parálisis de los nervios craneales). Sin embargo, a menos que el tratamiento específico se dirija al SNC, la mayoría de los niños con el tiempo presentarán leucemia manifiesta del SNC (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Terapia dirigida al SNC para la leucemia linfoblástica aguda infantil).

El compromiso testicular manifiesto en el momento del diagnóstico se presenta en aproximadamente 2% de los varones. En los ensayos de LLA iniciales, el compromiso testicular en el momento del diagnóstico fue un factor pronóstico adverso. Sin embargo, con una terapia inicial más intensiva no resulta clara la importancia pronóstica del compromiso testicular inicial.[4,5] Tampoco resulta clara la función de la radioterapia para el compromiso testicular. En un estudio del St. Jude Children's Research Hospital (SJCRH), se indica que se puede lograr un buen resultado con quimioterapia convencional intensiva sin radiación.[4] El Children's Oncology Group también adoptó esta estrategia para los niños con compromiso testicular que se resuelve totalmente al finalizar el tratamiento de inducción.

1. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics.: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Rubnitz JE, Lensing S, Zhou Y, et al.: Death during induction therapy and first remission of acute leukemia in childhood: the St. Jude experience. Cancer 101 (7): 1677-84, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Christensen MS, Heyman M, Möttönen M, et al.: Treatment-related death in childhood acute lymphoblastic leukaemia in the Nordic countries: 1992-2001. Br J Haematol 131 (1): 50-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Hijiya N, Liu W, Sandlund JT, et al.: Overt testicular disease at diagnosis of childhood acute lymphoblastic leukemia: lack of therapeutic role of local irradiation. Leukemia 19 (8): 1399-403, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Sirvent N, Suciu S, Bertrand Y, et al.: Overt testicular disease (OTD) at diagnosis is not associated with a poor prognosis in childhood acute lymphoblastic leukemia: results of the EORTC CLG Study 58881. Pediatr Blood Cancer 49 (3): 344-8, 2007.  [PUBMED Abstract]